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सिकल सेल रोग (SCD)

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दवा कंपनी फाइजर ने हाल ही में घोषणा की है कि वह सिकल सेल रोग (SCD) की अपनी चिकित्सा ऑक्सब्राइटा को विश्वभर के बाजारों से स्वेच्छा से वापस ले लेगी। यह निर्णय इस दवा के साथ “घातक घटनाओं” को जोड़ने वाले नैदानिक ​​डेटा सामने आने के बाद लिया गया है।

सिकल सेल रोग (SCD) के बारे में:

  • परिभाषा: सिकल सेल रोग एक वंशानुगत रक्त विकार है।
  • कारण: यह दोषपूर्ण हीमोग्लोबिन द्वारा चिह्नित है। हीमोग्लोबिन वह अणु है जो लाल रक्त कोशिकाओं (आरबीसी) में मौजूद होता है और ऑक्सीजन को शरीर के ऊतकों तक पहुंचाता है।

रक्त प्रवाह पर प्रभाव:

  • सामान्यतः, आरबीसी डिस्क के आकार की होती हैं और रक्त वाहिकाओं में आसानी से प्रवाहित होने के लिए पर्याप्त लचीली होती हैं।
  • एस.सी.डी. से पीड़ित लोगों में हीमोग्लोबिन एस नामक असामान्य हीमोग्लोबिन अणु होते हैं, जो आरबीसी को विकृत करके दरांती या अर्द्धचन्द्राकार आकार में बदल सकते हैं।
  • ये दरांतीनुमा लाल रक्त कोशिकाएं आसानी से मुड़ती या हिलती नहीं हैं और शरीर के बाकी हिस्सों में रक्त प्रवाह को अवरुद्ध कर सकती हैं। इससे ऊतकों तक ऑक्सीजन की आपूर्ति में बाधा उत्पन्न होती है।

कारण:

  • एस.सी.डी. का कारण एक दोषपूर्ण जीन है, जिसे सिकल सेल जीन कहा जाता है।
  • एक व्यक्ति एस.सी.डी. के साथ तभी पैदा होगा जब उसे दो जीन विरासत में मिले हों – एक माता से और दूसरा पिता से।

लक्षण:

  • प्रारंभिक अवस्था:
    • एनीमिया के कारण अत्यधिक थकान या चिड़चिड़ापन
    • हाथ-पैरों में दर्दयुक्त सूजन
    • पीलिया
  • बाद की अवस्था:
    • गंभीर दर्द
    • एनीमिया
    • अंग क्षति
    • संक्रमण

उपचार:

  • अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण (स्टेम सेल प्रत्यारोपण): एस.सी.डी. का उपचार हो सकता है।
  • संपूरक उपचार: ऐसे उपचार उपलब्ध हैं जो लक्षणों से राहत दिलाने, जटिलताओं को कम करने और जीवन को लम्बा करने में मदद कर सकते हैं।
  • जीन थेरेपी: जीन थेरेपी को भी एक अन्य संभावित इलाज के रूप में खोजा जा रहा है। हाल ही में, ब्रिटेन एस.सी.डी. के लिए जीन थेरेपी उपचार को मंजूरी देने वाला पहला देश बन गया है।

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